Monimuotoinen paikallinen kipuoireyhtymä (complex regional pain syndrome, CPRS) on vaikeahoitoinen neuropaattinen kiputila. Sitä esiintyy myös lapsilla, tavallisimmin alaraajoissa polven seudussa. Lapsilla tilan ennuste on hyvä, ja useimmat lapset paranevat täydellisesti 3-6 kuukauden kuluessa. Useimmiten avoterveydenhuolto ohjaa potilaan sairaalaan ortopedian, käsikirurgian, fysiatrian tai reumatologian poliklinikkaan. Harvinaisen taudin diagnoosi on usein vaikea, ja lapselle voidaan siksi tehdä turhia tutkimuksia ja jopa paranemista hidastavia tai haitallisia kirurgisia toimenpiteitä. Siksi tapausten diagnostiikka ja hoito tulisi keskittää moniammatillisiin kipuklinikoihin.

Nosiseptiivinen kipu liittyy tavallisesti traumaan, infektioon tai tulehdukseen, ja sille on luonteenomaista, että kivulla on selvä sekä kudosvaurion syntyä estävä että vamman tai taudin paranemista edistävä suojavaikutus.

Krooninen, neuropaattinen kipu on erilaista. Se on epämielekäs ja epäjohdonmukainen reaktio, ja jatkuessaan pitkään se saattaa raunioittaa potilaan sekä henkisesti että fyysisesti. Koska neuropaattinen kipu on harvinainen, se on myös huonosti tunnettu. On näyttöä siitä, että kroonisella kivulla on jonkinlainen neurofysiologinen tausta.

Lapsilla tilaa on pidetty harvinaisena, ja ennen 1990-lukua lapsipotilaita kuvattiin vain muutamia kymmeniä.

On myös esitetty hypoteesejä, joiden mukaan vapaat happiradikaalit lisäisivät vaskulaarista permeabiliteettia, kudostuhoa ja siten lisäisivät kipua. Geenitutkimuksissa on saatu viitteitä HLA-geenien ja CRPS:n synnyn yhteyksistä.

Magnetoenkefalografiatutkimuksissa on todettu, että CRPS-raajan stimulaatio saa aikaan 25-55 % suuremman vasteen aivokuoressa kuin terveen raajan stimuloiminen ja että neuropaattinen kipu aikaansaa reorganisaation raajaan nähden vastakkaisella aivokuoren puolella. ENMG-löydös on normaali ellei tilaan liity hermovammaa.

On myös arveltu, että CRPS:llä olisi jonkinlainen psykologinen taustatekijä eli oireyhtymä liittyisi johonkin persoonallisuustyyppiin, joka altistaisi sairastumiselle. Aikuisten ja lasten CRPS:ää koskevissa kirjallisuuskatsauksissa ei ole kuitenkaan pystytty osoittamaan todisteita, jotka puoltaisivat tätä käsitystä.

Aikuisilla CRPS on yleensä yhdistetty traumaan tai immobilisaatioon. Lapsilla sen sijaan taustalla oleva trauma on usein vähäinen. Putoaminen sohvalta tai raajan iskeytyminen johonkin saattaa olla riittävä laukaiseva tekijä. Mahdollisesti tästä syystä CRPS on lapsipotilailla alidiagnosoitu.

Stanton ym. kuvasivat 36 lapsipotilasta, joilla oli diagnosoitu CRPS. Mahdollisina etiologisina tekijöinä todettiin seitsemän polkupyöräonnettomuutta, 15 raajan venähdystä, viisi urheiluvahinkoa ja neljä leikkaukseen tai murtumaan liittyvää tapausta. Aikuisista poiketen oireita esiintyi enemmän ala- kuin yläraajoissa. Kaikilla potilailla esiintyi kipua ja lähes kaikilla ihon värimuutoksia. Raajan toimimattomuutta, hyperestesiaa ja turvotusta esiintyi 71-80 %:lla.

Sandronin ym. laajassa väestöpohjaisessa tutkimuksessa CRPS:n ilmaantuvuudeksi saatiin 0-9 vuoden ikäryhmässä 0 ja 10-19 vuoden ryhmässä 1,58/100 000. Clearyn ym. yli sadan lapsipotilaan CRPS-aineistossa tavallisin esiintymisikä oli 8-15 vuotta (eniten 11-14-vuotiaita) ja CRPS oli tavallisempi tytöillä.

Keskimääräinen viive oireiden alusta diagnoosiin on vaihdellut eri aineistoissa välillä 1-130 viikkoa. Lloyd-Thomas ja Lauder havaitsivat, että aika tapahtumasta oireiden alkuun on noin kymmenen päivää mutta oikeaan diagnoosiin päästään vasta noin vuoden kuluttua. Oikean diagnoosin viivästyminen saattaa johtaa hyödyttömiin ja toistettuihin tutkimuksiin, turhiin hoitoihin, kuten immobilisaatioon, tai jopa haitallisiin hoitoihin, kuten leikkauksiin. Wilderin ym. aineistossa 74 %:lla potilaista alaraaja immobilisoitiin keskimäärin 7,5 viikoksi vaikka ainoastaan 14 %:lla todettiin alkutilanteessa murtuma tai kierukkarepeämä.

CRPS:ää sairastavilla aikuisilla todetaan usein röntgenkuvassa osteoporoottisia muutoksia. Lapsilla röntgenlöydös on useimmiten normaali. Aikuisilla on todettu luustokartassa kipualueella lisääntyvää kertymistä mutta lapsipotilailla päinvastaisia löydöksiä.

Diagnoosi

Diagnostiikassa on ratkaisevaa oivallus taudin mahdollisesta olemassaolosta. Olennaista on tunnistaa voimakkaan kivun ja löydösten välinen kliininen epäsuhta. Kivun luonne tulee haastattelussa selvittää tarkasti. Esiintyykö lepokipua, ortostaattista kipua (kipu pahenee pystyasennossa), kipua vain tietyissä asennoissa tai kuormitustilanteissa vai liikekipua aktiivisissa, passiivisissa tai molemmissa liikkeissä? Tavanomaiset tulehduskipulääkkeet, joita potilas on ehkä saanutkin, eivät yleensä lievitä neuropaattista kipua lainkaan.

Tyypillisesti lapsi on kivuton ja tyytyväinen saadessaan olla rauhassa. Tietyt liikkeet ja suoritukset ovat sen sijaan kivuliaita, ja usein lapsi itkee ja silminnähden ahdistuu, kun hän ei pysty tekemään pyydettyä suoritusta. Raaja on pakkoasennossa, eikä hän esimerkiksi pysty lainkaan kuormittamaan tai käyttämään raajaansa. Pakkoasento tuo usein mieleen mekaanisen nivellukon. Huomattava vajaatoiminta on ristiriidassa erityisesti sen kanssa, että samanaikaisesti ei ole todettavissa kudosvaurion merkkejä, kuten nivelen nesteilyä, turvotusta, punoitusta tai hematoomaa. Tyypillistä on myös se, että potilaan osoittamana vaikein kipu ei paikannu tavanomaisiin ylirasitukseen tai traumaan liittyviin anatomisiin kohtiin.

Melkein patognomonisena piirteenä lasten CRPS-tapauksissa pidämme ns. allodynian esiintymistä. Tällä tarkoitetaan sitä, että potilas saa voimakkaan kipuaistimuksen kevyestä ihon hipaisusta tai koputettaessa kevyesti sormenpäällä subkutaanista kudosta. Nämä ärsykkeet aiheuttavat voimakkaan kipuaistimuksen väistö- ja suojaliikkeineen ja ilmeineen.
Päivien ja viimeistään muutaman viikon kuluessa kehittyy diagnoosia tukevia muita löydöksiä. Tyypillistä on ihon sinertävä punoitus, joka ilmenee muutamien sekuntien kuluttua pystyyn nousun jälkeen, ja raajanosan ihon viileys verrattuna terveeseen raajaan.
Kliinisten, radiologisten ja neurofysiologisten tutkimusmenetelmien merkitys on CRPS:n diagnostiikassa ensisijaisesti pois sulkevaa. Natiiviröntgenkuvauksen avulla suljetaan pois mm. murtumat, Perthesin tauti, lonkan epifyseolyysi ja tavalliset eri kasvuvaiheisiin liittyvät rasitusvammat. Kokenut kliinikko joutuu hyvin harvoin turvautumaan polven magneettitutkimukseen lapsilla harvinaisen nivelkierukkarepeämän pois sulkemiseksi tai luustokarttatutkimukseen rasitusmurtuman tai osteoidin osteooman toteamiseksi.
Laskon ja C-reaktiivisen proteiinin määritys on aiheellinen osteomyeliittien ja erityyppisten artriittien pois sulkemiseksi. Neoplasiat ja erityisesti lasten leukemia voivat ilmetä hyvin moninaisin oirein, ja siksi on tutkittava perifeerinen verenkuva ja tehtävä erittelylaskenta.
Jos CRPS:n taustalla ei ole murtumaa tai hermovammaa, mikä lapsilla on tyypillistä, kaikkien koneellisten tutkimusten löydökset ovat normaalit.

Paras diagnostinen tietämys on kipuklinikoissa, joita on perustettu kaikkiin yliopistosairaaloihin ja useimpiin keskussairaaloihin. HUS:n lasten ja nuorten sairaalaan perustettiin v. 2006 moniammatillinen kipuklinikka. Eri alojen asiantuntijoiden kokemus voi olla erotusdiagnostisessa mielessä tarpeen. Useimmiten kyseeseen tulevat spesialistit ovat ortopedi, käsikirurgi, lastenkirurgi ja lastenneurologi.

Lastenpsykiatrin konsultaatio on joskus tarpeen diagnostisessa ja erityisesti supportiivisessa mielessä. Kivun pitkittyessä lapsen ja perheen voimavarat ovat usein koetuksella, ja siksi lapsen vanhemmatkin ovat joskus pitäneet tarpeellisena psykiatrin ja psykologin konsultaatioita jo hoidon varhaisvaiheessa.

Hoito

Kirjallisuuden mukaan fysioterapia on ensisijainen hoitomuoto. Fysioterapeutin ohjauksessa yritetään etsiä harjoitteita, joissa kannustetaan käyttämään ja kuormittamaan raajaa kivun sallimissa rajoissa provosoimatta kipua esille. Prospektiivisessa satunnaistetussa tutkimuksessa, jossa CRPS:ää poteville lapsille annettiin fysioterapiaa joko kerran tai kolmasti viikossa kuuden viikon aikana, ei pystytty osoittamaan hoidosta johtuvaa eroa paranemisessa. Suurimmalla osalla lapsista kivut lievittyivät ja raajan toiminta parani hoidon aikana.

Hoidoksi on lapsilla kuten aikuisillakin kokeiltu erilaisia kipua lievittäviä lääkkeitä sekä sympatikussalpausta. Näillä ei ole kuitenkaan havaittu olevan ainakaan yksinään suurempaa tehoa. Wilderin ym. tutkimuksessa, johon osallistui 70 lasta, tulehduskipulääkkeistä ei ollut mitään apua 60 %:lle. Sympatikussalpaus tehtiin 53 %:lle. Päätelmänä oli, että sympatikussalpaus kannattaa, kun raajan käyttö on pitkäksi aikaa rajoittunut eikä fysioterapia onnistu. Trisyklisiä depressiolääkkeitä on myös kokeiltu, ja vaste on ollut usein erinomainen.
Ei ole pystytty todistamaan, että psykologisilla tekijöillä olisi osuutta CRPS:n syntyyn, mutta pitkäaikainen kipu saattaa aiheuttaa myös psyykkisiä ongelmia, minkä vuoksi psykologista hoitoa on monesti liitetty kokonaishoitoon.

Nykykäsitys on se, että varhainen diagnoosi ja yksilöllinen fysioterapia yhdessä antavat parhaan hoitotuloksen.

Ennuste

Toisin kuin aikuisilla CRPS:n ennuste on lapsilla hyvä. Oman kokemuksemme mukaan paraneminen tapahtuu useimmiten 3-6 kuukauden kuluessa oireiden alusta. Vaikka CRPS:ää sairastavan lapsen vanhemmat ovat usein - etenkin ennen oikeata diagnoosia - äärimmäisen huolestuneita ja ahdistuneita, ei tämä ahdistus näytä kokemuksemme mukaan välittyvän itse potilaisiin. Aikuispotilailla ilmeneviä sekundaarisia sosiaalisia ja psykologisia ongelmia ei lapsilla juuri esiinny tai niitä ei ehdi kehittyä.

Kirjallisuuden perusteella suositeltavien hoitojen todellinen vaikuttavuus taudin luonnolliseen kulkuun on jäänyt epävarmaksi. Erikoinen piirre lasten CRPS:n paranemisessa on kuukausia jatkuneen ja toiminnan estäneen kivun varsin äkillinen häviäminen muutaman päivän kuluessa ja normaalin toimintakyvyn palautuminen muutamassa viikossa.

Lasten ja nuorten sairaalassa diagnosoidut CRPS-potilaat

HUS:n lasten ja nuorten sairaalassa hoidettiin vuosina 1993-99 18 CRPS-potilasta. Heistä 13 oli tyttöjä ja viisi poikia. Keski-ikä oli 11,3 vuotta. Ikä- ja sukupuolijakauma vastaavat hyvin kirjallisuudessa esitettyjä lukuja.

Lopuksi

CRPS:n ennuste lapsilla on hyvä. Tautitapausten pienen määrän takia CRPS ei aina tule raajakipua hoitavan kliinikon mieleen. Olennaisia vihjeitä ovat kliinisiin löydöksiin nähden epäsuhtaisen voimakas kivuliaisuus ja vajaatoiminta. Kliininen taudinkuva on hyvin yhtenäinen. Varhainen diagnoosi sekä potilaan ja hänen vanhempiensa informointi taudin odotettavasta pitkäkestoisuudesta ja myös hyvästä ennusteesta on tärkeää, jotta vältyttäisiin turhilta ja usein ennusteen kannalta haitallisilta tutkimuksilta ja hoidoilta.